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縱隔霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤一種類型,嚴重性因人而異,主要是發生在縱隔的腫塊,會導致縱隔增寬。縱隔霍奇金淋巴瘤本身也是淋巴瘤一種分類,部分原發性綜合性淋巴瘤患者沒有任何症狀。縱隔霍奇金淋巴瘤經常會有縱隔侵犯表現,同時還伴 有頸部淋巴結腫大,患者表現為局部症狀,有胸部疼痛症狀,如胸骨、肩胛骨、肩部等部位疼痛,有時跟呼吸相關有時無關係,以及有胸部緊束感。大部分患者都會伴有咳嗽,以乾咳為主,無痰,部分患者也會伴有呼吸困難和聲音嘶啞,均由局部壓迫所引起。
霍奇金淋巴瘤總體預後還是很好,Ⅰ、Ⅱ期的霍奇金淋巴瘤治癒機會超過80%,甚至有數據超過90%。進展期的霍奇金淋巴瘤治癒機會也在60%-70%,但是即便是這樣,仍然有一部分霍奇金淋巴瘤為難治型,所謂難治即通過一線、二線甚至三線治療,都不能達到完全緩解的 這部分病人叫難治。
診斷霍奇金淋巴瘤的金標準是淋巴結活檢,也就是淋巴結組織切片,然後做免疫組化。淋巴瘤病理類型分下面幾種,第一種是結節性淋巴細胞為主型;第二大類是經典型,經典型又分為結節硬化型、淋巴細胞為主型,淋巴細胞消減型和混合細胞型。病理特點是在炎症細胞的背景下,出現散在腫瘤細胞,也就是R-S細胞。而R-S細胞特點主要是多核或雙核鉅細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,細胞質豐富,若細胞表現為對稱雙核,則稱為鏡影細胞,可伴有各種細胞成分或毛細血管增生,以及不同程度的纖維化。
霍奇金淋巴瘤在治療上已取得很大進步,是目前化療可以治癒的腫瘤之一,早期治癒率在80%以上,進展期在60%以上。對於聯合化療後復發和難治的霍奇金淋巴瘤,還可選擇大劑量化療聯合自體造血幹細胞移植。
對於初診的霍奇金淋巴瘤而言,需要對霍奇金淋巴瘤患者進行分期,根據分期不同,化療的療程數也不同。對於早期,也就是Ⅰ、Ⅱ期霍奇金淋巴瘤患者,目前認為最佳的化療次數是4-6個療程,聯合受累淋巴結區的放射治療。進展期,也就是Ⅲ、Ⅳ期患者,主要是以 化療為主,一般是進行6-8個療程的化療。此外,一般在4-6個療程之後,會做PET-CT進行評價,如果達到完全緩解,可以再繼續2個療程的化療。如果伴有巨大腫塊的患者,需要進行鞏固性放療。
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤最根本區別是病理類型不同,而區分霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,也是從病理形態上的不同來區分,這兩種類型的淋巴瘤在臨床表現上也有不同。對於發生部位來講,霍奇金淋 巴瘤主要是累及淋巴結,非霍奇金淋巴瘤結外累及較多見。
霍奇金淋巴瘤是血液系統惡性腫瘤,是淋巴瘤的一種。淋巴瘤是起源於淋巴結和淋巴組織的惡性腫瘤,霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤其中的一類,大概佔10%左右,此種淋巴瘤多見於青年,可發生在身體任何部位。臨床表現具有多樣性,最具有特徵性的表現是無痛性、進行性的淋巴結腫大,可伴有發熱、盜汗、消瘦。如果侵犯到淋巴結外的組織,如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、骨骼、皮膚,則以相應組織器官受損害症狀為主。
霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤都是惡性血液系統腫瘤性疾病,霍奇金淋巴瘤預後相對好於非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤的發病隱匿,有些患者表現為無痛性淋巴結腫大、腫塊,甚至發熱、消瘦、盜汗,腫塊已經很大才去醫院就診。
霍奇金淋巴瘤在臨床上惡性程度相對低點,部分患者可完全治癒,不影響正常壽命。少部分患者可能隨著病情的多次反覆,化療毒性損害重要臟器影響到壽命。總體霍奇金淋巴瘤的治療與非霍奇金淋巴瘤有很大的區別,非霍基金淋巴瘤患者預後差異比較大,霍奇金淋巴瘤患者差異相對小點,但是不同患者也會有分別。長期生存患者佔到70%-80%,20%-30%的患者,可能會成為臨床醫生長期關注隨訪的對象。也希望患者能夠在病情反覆的情況下得到規範治療,能夠接受靶向治療或造血幹細胞移植,達到好的治療療效。
霍奇金淋巴瘤複發率比較小,大約有20%-30%的患者可能會隨著病情進展或耐藥細胞的出現,出現疾病的復發。淋巴瘤分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤因為亞型不同,不同的患者有不同的結果,甚至有些患者在治療過程中會面臨復發。
結節硬化型霍奇金淋巴瘤是比較經典的霍奇金淋巴瘤中的亞型,多數結節硬化型霍奇金淋巴瘤患者預後比較好。若患者經過多種檢查,如做PET-CT以及淋巴結活檢等相關檢查,明確是早期的患者,使用ABVD或美羅華治療,甚至加用美羅華 ,也就是利妥昔單抗的藥物進行治療,很多患者可治癒。
淋巴瘤都是惡性腫瘤,霍奇金淋巴瘤是B淋巴細胞惡性腫瘤,其主要表現是無痛性進行性淋巴結腫大,累及頸部、鎖骨上、腋窩,腹股溝區淋巴結腫大患者相對少見。比較常見的是縱隔淋巴結腫大,此部位淋巴結腫大會造成一系列臨床表現,如縱隔淋巴結腫大可壓迫食道、支氣管,造成患者咳嗽、胸悶,甚至胸腔積液等。