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血小板是血細胞中最小的細胞,其主要功能是參與凝血,血小板低於正常值易造成出血。血液檢查時若發現血小板減少,應多次檢查確診,血小板減少常見於假性血小板減少、血小板分佈異常以及血小板病理性減少,比如生成減少、破壞增多、丟失過多等。血小板生成的減少常見遺傳性疾病,如範可尼貧血、再生障礙性貧血、原發性免疫性血小板減少症等,均可引起血小板減少。原發性血小板減少症也稱為ITP,主要由於免疫紊亂出現血小板破壞增多、血小板減少。此外,部分繼發於其它風溼免疫性疾病的患者,也可造成血小板破壞增多引起血小板減少。因此,出現血小板減少後,應及時前往醫院血液病專科明確血小板減少的原因,再決定如何治療、是否需要治療。
再生障礙性貧血為骨髓衰竭性疾病,主要表現為血細胞減少,臨床表現以白細胞減少引起的發熱、容易感染為主。再生障礙性貧血分為急性再生障礙性貧血與慢性再生障礙性貧血,其具體症狀如下所述:1、急性再生障礙性貧血:以發 熱或出血為首發表現,發熱主要是感染引起為主。常見於皮膚膿腫、肛周膿腫、口腔黏膜感染、消化道、呼吸道感染;2、慢性再生障礙性貧血:表現為因白細胞減少而導致的呼吸道感染、血紅蛋白減少而引起貧血。重型再生障礙性貧血,貧血程度較為嚴重,常伴有血小板減少而引起的出血。綜上所述,慢性再生障礙性貧血以皮膚黏膜出血為主,急性、重型再生障礙性貧血以消化道出血、內臟出血、皮膚黏膜出血為主,且出血不易控制。
再生障礙性貧血在臨床上分為重型再障和非重型再障,重型再障的死亡率比較高,在早期的時候,患者可能會因為嚴重感染或重要的臟器出血而死亡。但是現在重型再障也有很好的治療方法,給予患者造血幹細胞移植或者免疫抑制的治療,以及支持治療。如果患者 病情得到改善,病情控制,血象逐漸恢復,患者可以長期存活。對於非重型再生障礙性貧血,患者的骨髓衰竭沒有嚴重,骨髓當中還殘存一部分造血細胞,給予患者刺激造血之後以及免疫抑制之後,患者的造血功能通常可以恢復,患者的血象可以恢復接近正常,生活質量會得到極大的改善。患者可以長期存活,像正常人一樣工作生活。
再生障礙性貧血屬於一種正細胞正色素性貧血,正細胞正色素性貧血主要指紅細胞的平均體積在正常範圍,正色素性貧血主要是指紅細胞的平均血紅蛋白含量是在正常範圍。臨床上還有一些小細胞低色素性貧血,以及大細胞性貧血。缺鐵性貧血屬於小細胞低色素 性貧血,巨幼細胞性貧血屬於大細胞性貧血,再障屬於正細胞正色素性貧血,這三個很容易鑑別。
再生障礙性貧血確診包括以下幾個條件:1、全血細胞減少;2、再障一般沒有肝脾腫大;3、根據骨髓象確定,即骨髓檢查顯示至少有一個部位增生減低,或者重度減低。如果有增生活躍,必須有巨核細胞明顯減少,骨髓小粒非造血細胞增多,必要的時候要配合骨髓活檢明確診斷;4、排除引起全血細胞減少的其它疾病,比如常見的白血病、骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合徵、陣發性睡眠性血紅蛋白尿,還有惡性組織細胞病等疾病;5、抗貧血治療無效。以上這五個條件符合,就可以診斷再生障礙性貧血。
再生障礙性貧血,分急性重型再生障礙性貧血、非急性重型再生障礙性貧血。非急性再生障礙性貧血,可能選擇雄激素或者中成藥複方皂礬丸,也可能選用免疫抑制劑,像環孢素A;比較輕的、進展非常緩慢的也可以觀察。如果診斷為急性重型再生 障礙性貧血必須積極治療,具體如下:1、控制感染,經常因感染住院,三系非常少、中性粒細胞非常低,要用強有力的抗生素控制住感染;2、出血,血小板減少要輸血小板,有的孩子貧血非常嚴重可能是幾克的血,肯定要輸血對症支持治療。從根本上治療選擇骨髓移植,如果有同胞全相合建議骨髓移植。若沒有同胞全相合,父親、母親是半相合的移植效果也很好,如果家長不選擇移植,也可以選擇ATG免疫抑制治療。
骨髓移植是治療再生障礙性貧血的一種重要治療方法,但不是所有病人都需要進行骨髓移植。一般重型再生障礙性貧血、超重型再障以及由慢性再障進展成的重型再障,需要做造血幹細胞移植,骨髓移植是最佳治療方法,可以達到根治治療目的,移植後長期存活率達到80%-90%。
再生障礙性貧血和白血病是兩個不同性質的疾病,再障是良性疾病,白血病是惡性疾病,總體來說白血病的嚴重程度要更嚴重,但是再生障礙性貧血分急性再障和慢性再障。
血小板減少的分類是根據發病的原因,會分為原發性血小板減少、繼發性血小板減少以及特發性的血小板減少。原發性血小板減少主要是指明確有免疫性因素引起的血小板減少,機體產生破壞血小板異常成分,或者是機體原有的正常成分數量的異常。免疫性因素主要是指並不包括系統性紅斑狼瘡、類風溼性 關節炎等自身免疫性疾病所導致的血小板減少。原發性的血小板減少症以前叫特發性的血小板減少性紫癜(ITP),現在都稱為免疫性的血小板減少ITP。繼發性血小板減少症是有明確的其他疾病或者誘因引起的血小板減少,比如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物因素引起的血小板減少,或者是腫瘤因素引起的血小板減少,都叫繼發性的血小板減少。特發性血小板減少症,特發性就是指原因不明確的血小板減少,血小板減少這種原因不明治療起來也比較困難,要完善比較多的檢查才能明確。
預防血小板減少症,從食療上要建議病人多食用高蛋白的飲食。血小板減少的飲食供給是高蛋白飲食,飲食中要多選用牛奶、瘦肉、魚類、蛋類、豆類等食品。宜使用含鐵豐富的食物,紫癜的病人如果同時伴有貧血,適宜在飲食中加入含鐵豐富的食品。比如動物肝臟、禽類、瘦肉、 蛋黃,蔬菜中含鐵量比較高如馬蘭頭、油菜、薺菜、芹菜、大頭菜、黃花菜、莧菜、菠菜、番茄等食物也可以經常的食用。麵筋、麥麩、銀耳、蘑菇、香菇等也可以在烹飪中適當地使用。在生活中應該要少吃油膩、辛辣的、煎炒、燒烤、生硬的食物。同時在平時生活中要注意起居的調整,適當運動,要規律生活,每個人都應該做到早睡早起,堅持適度運動,定期到醫院做體檢也是很好的防範作用。
再生障礙性貧血患者能活多久取決於病情嚴重程度以及是否接受了積極有效的治療。再生障礙性貧血分為極嚴重性、嚴重性和非嚴重性,各種類型再生障礙性貧血均可以出現有貧血、出血以及感染等症狀。極嚴重型和嚴重型的患者起病急,進展快,病情嚴重,甚至 可能出現死亡。而非嚴重型患者的起病和進展相對緩慢,病情也比嚴重型要輕,對壽命影響相對較小。積極接受治療的患者比不配合治療的患者預後是肯定要好的,積極接受治療將儘可能的提高生活質量,延長壽命。
根據再生障礙性貧血這個名稱,我們就知道是由於骨髓造血出現問題,主要原因是因為T細胞活化造成T細胞功能亢進,引起骨髓造血的異常。外周血可以看到患者有白細胞減少,白細胞中淋巴細胞比例呈升高趨勢,血色素血紅蛋白呈下降趨勢,血小板降低。根據白細胞減少,這個 患者有可能會出現感染,血紅蛋白降低,患者會出現乏力、活動後心慌,老年患者紅細胞減少,血紅蛋白降低,還會引起心臟供血的減少,出現心前區類似冠心病表現。血小板減少可以造成患者出血傾向增加,可以出現牙齦出血、鼻子出血及嚴重的患者可以出現便血、尿血。在皮膚上可以看到出血點和出血瘀斑,這些都是再生障礙性貧血的臨床表現。另外,可以看到這類患者的骨髓增生低下,他的紅系統及各個系統的增生都受到抑制,巨核細胞計數會減少,甚至缺如可以看到一些非造血細胞出現。在骨髓活檢時候可以看到骨髓小粒內比較空乏,造血組織減少,脂肪組織增生。所以再生障礙性貧血可以通過臨床表現,如出現貧血、感染、乏力、出血傾向,骨髓增生低下。另外,還要對這類患者進行染色體和基因檢測,需要與其他繼發引起骨髓造血減低的疾病進行鑑別。