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大動脈炎是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異的炎性疾病。 大動脈炎病變位於主動脈弓及其分支最為多見,其次為降主動脈、腹主動脈、腎動脈。主動脈的二級分支,如肺動脈、冠狀動脈也可受累。受累的血管可為全層動脈炎。早期血管壁為淋巴細胞、漿細胞浸潤,偶見多形核中性粒細胞及多核鉅細胞。由於血管內膜增厚,導致管腔狹窄或閉塞。少數病人因炎症破壞動脈壁中層,彈力纖維及平滑肌纖維壞死,而致動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤。本病多發於年輕女性,30歲以前發病約佔90%,40歲以後較少發病。病因迄今尚不明確,一般認為可能由感染引起的免疫損傷所致。 大動脈炎的主要症狀是多系統的損害,分為全身症狀和局部症狀。全身症狀為發熱、關節肌肉疼痛、疲勞、盜汗、體重下降、食慾缺乏等。皮膚的損害表現為多形性紅斑、結節等。大動脈炎主要累及的是主動脈弓及其主要分支,根據大動脈炎累及部位不同,症狀也不盡相同。可導致累及到頭頸部的動脈會導致頭暈、記憶力減退、暈厥、腦梗死;累積到降主動脈,可能出現患肢發涼跛行;累及到腎動脈會導致蛋白尿、高血壓等。 大動脈炎臨床表現多種多樣,根據血管炎累及的部位和器官表現不同,因此僅僅依靠症狀表現是難以確診的,還需正規醫院進一步進行輔助檢查確診。
大動脈炎腦出血通常稱為高安氏病,指因為大動脈自身免疫性的因素,造成血管破裂而引起腦出血,會引起血管壁的損傷、血管閉塞。部分患者也會引起血管破裂出血,以及大動脈堵塞後側支循環的擴張,出現微血管出血,導致蛛網膜下腔出血 等。
大動脈炎引起的腎血管狹窄最主要表現是血壓高,即腎血管性高血壓,是因腎的血流速度減慢,腎自我保護的激素調節機制發揮作用,釋放很多升高血壓的物質,而且釋放的是類似於藥物的激素,作用時間非常持續,效果非常確 切,所以很難通過降壓藥將血壓控制。
多發性大動脈炎近年發病率越來越低,本病是我國特有疾病,在西方基本上見不到,主要是在中國、韓國和日本,所以本病有另外一個名字叫東方美女病。因為此病最常見的都是東亞人,且絕大多數都是女性,而且都是在20歲左右,甚至更年 輕。此病嚴格說是內科疾病,是血管出現免疫問題之後,最常見是在主動脈弓上的幾個分支,也就是頸動脈、鎖骨下動脈,包括椎動脈同時出現多個血管受累,多個血管同時出現嚴重狹窄甚至閉塞。還有些人同時累及比如更遠端的腹主動脈或腎動脈、下肢動脈。但更常見的就是主動脈弓,也就是心臟一出來,主動脈弓上的幾個分支,弓形頭的幾個血管出現問題。所以,一旦懷疑出現腦缺血,且又是很年輕小女孩,一定先要到風溼科,去查查是不是有多發性大動脈炎的問題。如果是很嚴重的缺血,且免疫指標又都是穩定的,不是免疫活躍期,是穩定期嚴重缺血病人,建議到外科來就診。
動脈炎可分為大動脈炎和小血管炎。大動脈炎是一個自身免疫疾病,往往會影響人體的很多大血管,產生狹窄或者閉塞,患者會有局部麻木、發涼,脈搏觸摸不到。有一種疾病稱為東方冰美人,常見於年輕女性,主要表現為四肢冰涼、皮膚蒼白,是因為很多大血管都是嚴重狹窄,甚至完全閉塞, 可能會產生局部相應肢體的缺血。若頸動脈產生狹窄,可能會造成腦供血不足,會有腦卒中、腦缺血。若發生在四肢,可能會有局部明顯冷感,影響走路,嚴重者可能產生肢體的壞死,有些患者可能需要截肢。因此,大動脈炎是一個自身免疫疾病,症狀變化較大,嚴重時會導致嚴重後果。對於這類疾病,應早期檢查,行手術干預後,可避免嚴重後果產生。