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混合性結締組織病是一種瀰漫性結締組織病,臨床上表現為皮膚、關節、肌肉、臟器的損傷,特徵為實驗室檢查可發現滴度很高的抗核抗體和抗核糖核蛋白抗體。 本病發病機制尚不明確,研究認為是在遺傳易感性條件下受到外界如環境、感染等因素的作用,而導致一系列自身抗體的產生,併產生損害。 女性約佔發病患者的80%,臨床症狀複雜,無特徵性表現,主要有: 1、皮膚表現:手背腫脹、雷諾現象、光敏感等; 2、肌肉和關節:多發性肌炎、關節痛等; 3、心肺表現:心包炎、心肌炎、肺纖維化、胸膜炎等; 4、消化道系統:食道擴張、食管返流、肝脾腫大等; 5、神經系統:無菌性腦膜炎、癲癇發作、發作性血管性頭痛、精神症狀等; 6、血液系統:白細胞減少、貧血、高球蛋白血癥等。 本病治療為對症治 療,非甾體類抗炎藥止痛、激素、免疫抑制劑、生物製劑等控制病情活動期及發展(具體用藥請於正規醫院諮詢專科醫生)。本病重要臟器累及相對較少故預後相對良好,應正確診治及隨診,幫助病情長期穩定。
混合性結締組織病不能治癒。混合性結締組織病是一種在患者血清中含有很高滴度的抗核抗體,同時有U1RNP自身抗體存在的臨床綜合徵。臨床上患者可以具有系統性紅斑狼瘡、系統性硬化症、多發性肌炎、皮肌炎和類風溼關節炎等疾病症狀的組合,不具備確診具 體某一個疾病的條件,所以稱為混合性結締組織病。
混合性結締組織病指具有系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、硬皮病、類風溼關節炎疾病的混合表現,又不符合某一具體疾病分類標準的疾病,患者血清中有高滴度的斑點型抗核抗體以及高滴度的U1RNP抗體陽性。混合性結締組織病沒有根治方法,主要以藥物治療為主 ,臨床上使用的藥物包括以下幾種:
混合性結締組織病是一種常見的風溼免疫病,主要表現是雙手指出現腫脹,還有一個最有特異性的表現叫雷諾綜合徵,即指雙手指在遇冷的時候出現發白、發紫、發紅過程。發白主要是因為雙手指血管的痙攣、收縮;發紫是因為血管痙攣收縮以後 出現缺血;發紅是因為在缺血之後反射性的血管擴張。混合性結締組織病容易出現內臟損害,比如出現肺動脈高壓、肺間質性肺炎。其治療包括以下兩個方面: