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目前專家認為，先天性膽道閉鎖種疾病，最好手術年齡是出生後2個月以前。因為膽道閉鎖出生後目前沒有準確診斷手段，還要治療觀察。出生2個月內膽道閉鎖患兒肝臟病變可疑，手術後如果膽汁排出通暢，膽汁淤積性肝硬可以迴轉。
膽道閉鎖發病率有逐年上升趨勢，膽道是介於肝臟和腸道之間的橋樑，主要作用是輸送膽汁和膽汁酸等，是紅細胞破壞後殘留物排洩過程。所以膽道閉鎖後，橋樑沒有膽汁排不出來，引起淤膽性肝硬變。沒有得到及時正確診斷和治療孩子，最後因為淤膽性肝硬變，對生活質量以及生命安全影響很大。
先天性膽總管囊腫是較常見的膽道先天性發育異常。臨床上根據囊腫的位置把先天性膽總管囊腫分成5型，其中Ⅰ型最常見，是指肝外膽管擴張，Ⅱ型是指膽總管憩室，Ⅲ型是指膽總管下端囊腫，Ⅳ型是肝內和肝外膽管同時出現擴張，Ⅴ型是指肝內膽管囊狀擴張症，也就是Caroli's 病。 對於先天性膽總管囊腫的分型，主要是為了決定具體的手術方式。對於比較常見的Ⅰ型的先天性膽總管囊腫，主要是有肝外膽管的擴張，手術只需要做肝外膽管切除。對於膽總管憩室，把憩室做切除，而不至於破壞膽管的完整性。比較難做的是膽總管末端囊腫以及肝內、肝外膽管同時存在擴張的Ⅳ型。
先天性膽道閉鎖是比較棘手的疾病，多發生在小孩，小兒發生率非常高，先天性的膽道閉鎖就是因為先天性原因導致膽道梗阻，導致淤膽性肝硬化，最後導致肝功能衰竭的疾病。這種疾病的治療唯一能夠治癒的方法只有手術治療，手術治療分成兩種：