噬血細胞綜合徵,也稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增生症,是一種多器官,多系統受累,並進行性加重伴有免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病。其主要的臨床表現為發熱,肝脾腫大,全血細胞減少。一般分為原發性和繼發性,繼發性多由於感染或腫瘤導致。病理學典型的表現為骨髓塗片中出現體積比較大的噬血組織細胞。如果發熱超過一週,肝脾腫大伴有全血細胞減少,肝功能明顯異常,骨髓塗片噬血組織細胞佔3%以上,應該考慮為噬血細胞綜合症。