血管性血友病
什麼是血管性血友病
血管性血友病是一種由於血漿血管性血友病因子生成減少或生成有缺陷引起的遺傳性出血性疾病,他基本的臨床和實驗室特點就是自發性或創傷後,皮膚黏膜出血,出血時間延長,活化部分凝血活酶時間延長,血管性血友病因子相關的抗體濃度降低。它是一種常染色體不完全顯性遺傳性疾病。治療的目的是糾正出血和凝血異常。沒有症狀的輕型患者不需要治療。有出血的患者可以用去安精氨酸血管加壓素治療。