腎性尿崩症是由於腎臟對抗利尿激素部分或完全抵抗造成的尿液濃縮障礙性疾病，主要分為先天性和獲得性兩大類。
一、主要病因
1、遺傳性因素：約90％患者患病與抗利尿激素受體2基因突變有關，系X連鎖隱性遺傳性疾病；部分患者由編碼水孔蛋白的基因發生突變所致，系常染色體隱性遺傳性疾病。其中約90%的患者遺傳方式為X連鎖隱性遺傳，而約10%的患者為常染色體顯性或隱性遺傳。
2、繼發性因素：繼發於多種疾病導致的腎小管損害，如慢性腎孟腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、骨髓瘤、腎臟移植等，也可繼發於低鉀血癥、高鈣血癥等代謝紊亂。多種藥物，如慶大黴素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈黴素等。
二、誘發因素
1、導致腎小管損傷的疾病活動。
2、離子代謝紊亂，低鉀血癥和高鈣血癥持續存在。
3、過量長期使用具有腎小管損害作用的藥物。