乳糜血尿最常見的原因分兩大類，具體如下：
第一、寄生蟲性，寄生蟲性絕大多數是由絲蟲病所致，容易發生在南方有絲蟲的水域。現在認為乳糜尿以及乳糜血尿，都是班氏絲蟲常見的併發症，可發生於急性期和慢性期，是絲蟲進入淋巴管，造成淋巴管損害而導致症狀出現。
第二、非寄生蟲性，非寄生蟲性可以見於淋巴管路的堵塞，常見的有惡性腫瘤，例如腹腔以及胸腔的惡性腫瘤、淋巴系統的結核，都容易造成淋巴管的阻塞和破壞，局部淋巴管炎損害導致淋巴動力學發生改變，淋巴液進入尿路。另外，有時胸腹腔的大手術，破壞了淋巴管路，也會造成乳糜尿和乳糜血尿。
第三、其他罕見的原因，包括胸導管先天畸形、廣泛的淋巴管先天發育不全、腎盂腎炎、腎小球腎炎、瘧疾等等，這些偶爾可以引起乳糜血尿。