幼年型皮肌炎是兒童期最常見的特發性炎性肌病，被認為是自身免疫性疾病，與全身性血管病變有關。血管病變主要是血管堵塞和毛細血管破壞，最終可導致毛細血管丟失和組織缺血。儘管幼年型皮肌炎病因仍不明確，但已有學者提出這兩種疾病是由具有遺傳易感性的個體發生自身免疫反應引起的，這種反應可能是由感染或環境觸發因素(如，產前暴露於菸草煙霧和顆粒性吸入物質)所致。