兒童結締組織病的肺間質病變，首先需要積極處理原發性疾病，可以引起肺間質病變的締結組織病有皮肌炎，乾燥綜合症，硬皮病等等，必須控制好原發性疾病才可以阻止肺間質病變進一步加重。其次需要持續的使用激素藥物治療，不可盲目相信所謂的偏方秘訣。哪怕激素藥物的副作用大，也需要持續使用。再次，要注意避免受涼和勞累，以免肺間質病變加重。如果出現呼吸急促，可以配合家庭氧療，也可緩解。