肝外膽管癌發生率最高的部位是上1/3的膽管，上1/3的膽管包括：膽總管和左右肝管彙總處和近端膽管。上1/3膽管發生膽管癌的幾率佔膽管癌的40%-70%。膽管癌大多數情況下是分化良好的腺癌，根據肉眼的大體形態，將膽管癌分為三類：乳頭狀、結節狀、瀰漫狀。膽管癌臨床上以進行性梗阻性黃疸為主要的症狀，常出現皮膚的瘙癢。