肝門膽管癌晚期的患者都會出現不同程度的食慾減退，消化不良，噁心，嘔吐，腹脹，最明顯的症狀還是黃疸進行性加重，小便濃茶色，大便陶土樣，患者可能出現嚴重的瘙癢，貧血，消瘦，乏力，全身的浮腫，腹水，惡病質。凝血功能嚴重異常時，還有可能出現消化道的出血，表現為嘔血和黑便，晚期的患者還多伴有膽管炎，高熱寒戰，體溫可以達到39-40度