肝門部膽管癌在治療上主要分兩步。第一步是減黃治療和護肝，通常發現肝門部膽管癌時都已經出現有明顯的皮膚鞏膜黃染，這種情況需要進行經皮肝膽道穿刺引流或置膽道支架置入引流膽汁，這一步也通常是為接下來可能的手術治療創造條件；第二步是達到手術要求、無手術禁忌、無遠處轉移，進行肝門部膽管癌根治或者僅行膽腸內引流減黃治療。