目前對於原發性膽汁性膽管炎沒有根治性的治療方案。目前首選的治療藥物主要是熊去氧膽酸，在給予長期規律服用的基礎上，可以很好的預防或者緩解肝硬化的發生。由於原發性膽汁性膽管炎，目前考慮是自身免疫性病變引起的，因此糖皮質激素以及免疫抑制劑對於治療有一定的效果。常用的藥物有潑尼松，環孢素。對於瘙癢明顯的患者，還可以考慮口服消膽胺來緩解症狀。晚期引起肝硬化失代償的患者還可以考慮進行肝移植。