首先需要確定是肝內膽管結石還是肝內鈣化斑。二者的區別是前者位於肝內膽管，往往會導致遠端的膽管內膽汁引流不通暢從而膽管擴張。後者則位於肝實質內或血管壁上，不需要處理。肝內膽管結石可以引起膽管急性或是慢性炎症，肝臟萎縮甚至膽管癌變，因此應該考慮治療。但目前無確定有效的藥物可以溶解或是排出肝內膽管結石，往往採取手術的方式。如果沒有明顯的肝臟萎縮目前可以用微創的膽管切開取石治療，如果有肝臟萎縮，則需要把萎縮的肝臟連同裡面的膽管結石一起切除。如果還存在肝門的膽管狹窄，則需要做肝門膽管成型術，必要時行膽腸吻合術。