由於膽道囊腫容易造成反覆發作膽管炎，引起膽管結石，最終還可以導致肝硬化和膽管癌，因此一般還是建議及時進行手術處理。臨床上最常見的是先天性膽管擴張症，主要的手術方式是完全切除囊腫，行膽腸吻合。切除囊腫時僅需將囊腫的粘膜在囊內黏膜下完整剝離，無需切除囊腫壁。如果出現嚴重感染或者造成穿孔，也可以行囊腫造瘻外引流術，待一般情況改善以後，再考慮行二期囊腫切除和膽腸內引流。對於侷限的肝內膽管擴張，可以行病變肝段切除。如果已經累及全肝，發展成肝硬化，還可以考慮行肝移植術。