臨床上把首次術後腫瘤殘餘，隨訪中影像學發現腫瘤增大或再次出現臨床表現或症狀進行性加重者均稱為複發性顱咽管瘤。複發性顱咽管瘤具有與原發顱咽管瘤不同的臨床特點。其主要症狀包括：頭痛、嘔吐、視力下降、視野缺損、失明、癲癇、乏力、食慾下降、體重下降、多尿、食慾上升、肥胖、失眠、記憶力下降、意識障礙等。其中最常見症狀為視野缺損，達71.2%。