神經鞘瘤是顱神經和脊神經表面、構成神經鞘的“施萬細胞”異常增生形成的腫瘤，是一種良性腫瘤。
目前絕大多數患者神經鞘瘤屬於散發性神經鞘瘤，其具體發病原因尚不十分明確。
少數神經鞘瘤患者為神經纖維瘤病的局部表現，該病為基因突變引起的遺傳性疾病，是NF1基因（定位於17q11）或NF2基因（22q12）突變所致。這類患者常有家族史，有遺傳傾向，兄弟姐妹常同時發病，患者的父親或母親也常有類似疾患。