尿道上裂和尿道下裂相比是更為少見的一種畸形，它主要就是尿道背側融合缺陷，所造成的一種先天性的尿道外口畸形，男性更多一點。男性主要表現為尿道外口位於陰莖的背側，因為正常人是在龜頭的前端。女性患者表現為在尿道上壁的一個瘻口，因為在女性尿道上裂，經常和膀胱外翻併發，所以是一種非常難以治療的先天畸形。
在臨床表現上，男性出現尿道外口開口在龜頭上，或者是在陰莖的背側。根據不同的程度，在治療上分成幾個不同的類型，比如陰莖頭型、陰莖型，還有陰莖恥骨型，陰莖恥骨型一般都會合並膀胱外翻。女性也分為輕、中、重三型，輕型又稱陰蒂性，中型就是恥骨聯合下型，重型一般都是背側完全尿道裂開，往往同時合併有尿失禁。