侷限性胸膜間皮瘤大多沒有症狀；僅在查體拍X線胸片時被發現；腫瘤較大的時候可有壓迫症狀。其診斷主要靠在CT或超聲引導下穿刺針吸活檢，或在胸腔鏡或開胸做胸膜活檢病理檢查確診。手術切除腫瘤是最有效的治療方法，大部分病人經手術切除後可以痊癒；據調查，手術後約10%的病例復發，需再次手術治療，其療效也很滿意。