自身免疫性肝病是因為自身免疫系統障礙，導致肝細胞炎症反應，臨床表現與病毒性肝炎類似，病人常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等症狀。病情發展至肝硬化後，可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人與病毒肝炎區別還在於常伴有肝外系統免疫性疾病，可以幫助區別，肝功能常嚴重受影響。