臨床症狀與瘻的多少及分流量大小有關，分流量少的早期可無症狀，往往於X線檢查時偶爾發現。分流量大者，幼兒或學齡前出現症狀，最常見的症狀為氣促和呼吸困難。病初為活動後呼吸困難，隨著年齡增大和瘻的擴張，靜息時也可發生呼吸困難。本病患者呼吸困難的特點之一是平臥呼吸，即坐位或者立位時呼吸困難明顯，而臥位可以緩解。其次常見症狀為咯血，合併遺傳性出血性毛細血管擴張症是可出現其它部位出血，如血胸，鼻出血，血尿，消化道出血，腦出血。