先天性無陰道是女性生殖器官發育異常的一種,多見MRKH綜合症,臨床主要表現有原發性的閉經,先天性無陰道;染色體的核型是46,xx;子宮發育可以正常,也可以是始基子宮或者是無子宮;卵巢功能正常,排卵正常;有正常的女性乳房發育,體格正常,毛髮正常;可伴有腎臟和其他的先天性畸形。其治療主要是以手術治療為主,手術可採用人工陰道成形術。