先天性膽管擴張症是一種比較常見的膽道畸形。由於先天膽道擴張症容易造成反覆發作的膽管炎，甚至有可能引起膽管癌變。因此原則上一旦明確診斷，應當及時進行手術治療。由於臨床上先天性膽管擴張症有不同的分型，因此具體的手術方式也存在一定的差異。不過最常見的還是肝外膽管擴張，此時需要將病變的膽管切除，然後進行膽腸吻合。不過這項手術目前也可以在腹腔鏡下進行，創傷小，恢復快。如果已經出現癌變，還有按照膽管癌的方式進行根治性治療。