先天性膽道閉鎖在懷孕期間很少能夠檢查出來。一般都是孩子出生以後，出現黃疸、大便棕黃、淡黃米色、陶土樣灰白色、尿色較深等症狀時，進行膽道造影及血清膽紅素檢測以後才能確診。先天性膽道閉鎖的治療主要以手術治療為主，如果不進行手術治療，多在一年內因肝衰竭而死亡，本病的預後比較差。進行葛西手術後約67%的兒童在成人之前還需要進行肝移植。