先天性膽道閉鎖手術預後比較差。手術治療是治癒先天性膽道閉鎖唯一的方法，手術的方式包括肝門纖維塊的剝離、空腔迴路的重建、肝空腸吻合等三部分，手術得難度係數比較大，術後預後比較差，後期可能還需要進行肝移植。如果不及時有效的進行手術，患兒多在一歲以內因肝衰竭而死亡。先天兒膽道閉鎖多數考慮是由先天發育畸形或者是胚胎後期有病毒感染引起的。