膽道閉鎖目前認為和先天性的發育畸形以及病毒感染有關密切的關係。如果胚胎期2-3個月時膽管無破壞或者空泡化不完全，容易形成膽道全部或者部分閉鎖，而胚胎的後期或出生早期，如果感染病毒性的疾病，比如說乙型肝炎病毒，也可造成這種情況的發生。另外還可能和自身免疫系統異常以及膽管的缺血性改變有關，具體還需要進一步探索才能明確，