先天性膽道閉鎖是指嬰幼兒肝內膽管、肝管或膽總管發生閉鎖或不發育，肝內外膽管出現阻塞，導致淤膽性肝硬化而最終發生肝功能衰竭的疾病。根據膽管堵塞的部位可分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型三種膽道閉鎖。
1、Ⅰ型膽道閉鎖：又稱為膽總管閉鎖，膽囊內有膽汁；
2、Ⅱ型膽道閉鎖：又稱肝總管閉鎖，膽囊內不含膽汁，左、右肝管內含有膽汁；
3、Ⅲ型膽道閉鎖：又稱肝門部閉鎖，肝膽管完全閉鎖，膽囊和左、右肝管內均不含膽汁。