先天性膽道閉鎖的患者，如果不手術，大多數將在1年內因肝功能衰竭而死亡，手術是治癒的唯一方式。目前臨床上多開展葛西手術，手術的方法包括：肝門纖維塊的剝離、空腸迴路重建、肝空腸吻合。但是葛西手術術後容易出現無膽汁或者膽汁分泌不足，患者仍有黃疸，這也是最常見最嚴重的後遺症，而且有的患者還會出現逆行性膽管炎，有一部分患者還需要再次手術。另外，肝移植手術是膽道閉鎖發展至疾病的終末期唯一的有效治療手段。