嬰兒先天性心臟病的臨床症狀，跟先天性心臟病的類型和嚴重程度有很大關係。比較輕型的先天性心臟病，比如房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉的嬰兒，早期的時候常沒有症狀。隨著月齡增加，缺損和動脈導管可以閉合，跟正常的孩子一樣，只是在體檢的時候會聽到心臟的雜音。
病情比較重的先天性心臟病，往往會出現生長發育落後、消瘦、體重增長不良、吸吮無力、餵養困難，或者嬰兒表現為拒食、吃奶嗆咳、呼吸急促、哭鬧，甚至有口唇和指甲的青紫、孩子不愛活動、運動以後多汗、面色蒼白等等。去醫院體檢的時候，醫生往往會聽到明顯的心臟雜音，並且心臟會出現擴大。