目前認為環狀胰腺是由於胚胎第七週腹側胰芽未能圍繞十二指腸進行旋轉，從而導致一部分胰腺組織包繞十二指腸降部形成環狀胰腺。環形胰腺常伴有胰腺分裂，唐氏綜合徵，消化道先天性閉鎖，食管氣管瘻，先天性心臟病，畸形足以及麥克爾憩室等。臨床上主要是表現為十二指腸梗阻，如頑固性嘔吐，嘔吐物內含有膽汁，患兒會出現比較明顯的腹痛，進食後加重，長期嘔吐還可以造成水，電解質酸鹼平衡紊亂和營養不良。對於出現明顯臨床症狀的環狀胰腺，還是應當給予積極的手術治療。