小兒先天性主動脈瓣狹窄的典型症狀為胸痛、呼吸困難、心悸等，小兒常無法表達，其自身多表現哭鬧，也可伴有心前區異常搏動等其他症狀，嚴重時可併發心力衰竭、主動脈瓣關閉不全、心內膜炎等疾病。
一、典型症狀
1、胸痛：患者在兒童期可有心絞痛發作，胸骨後或心前區針刺樣或壓榨樣疼痛，並向左上肢或咽部放射，多伴哭鬧。
2、呼吸困難：心臟病變常累及肺部，患者肺功能低下，常常發生氣短，劇烈運動後加重，患者呼吸困難。
3、心悸：患者可有輕度心律失常，病變嚴重時可出現眩暈、昏厥。
二、其他症狀
1、心前區異常搏動：患者自覺心臟心前區異常部位搏動，可表現為心尖搏動的位置、強度等發生改變。
2、心室擴大：輕度心室擴大一般無明顯症狀，嚴重時出現心慌、氣短、胸悶等不適。
3、出汗：呼吸困難等急性病變可導致此表現。