若肺動脈狹窄輕微，一般無需手術，注意預防感染性心內膜炎，中度至重度狹窄，要先糾正酸中毒，控制心衰，手術前可考慮應用前列腺素E1，以保持肺動脈導管開放，改善氧合。首選的方法是應用經皮球囊導管擴張的肺動脈瓣，大多數可有滿意的近期和遠期療效。若右心室壓力高達150-180mmHg，提示嚴重梗阻，應緊急行手術，切開狹窄的瓣膜。