外陰惡性黑色素瘤較少見，多見於成年婦女，特徵是病灶稍隆起，有色素沉著，為單病灶或者多病灶，患者常訴外陰瘙癢、出血、色素沉著範圍增大。典型者診斷並不困難，但要區別良惡性，疑有惡性黑色素瘤者，應做好手術準備，先做腫塊切除，並送冰凍病理檢查，確診後立即手術，由於黑色素瘤惡性腫瘤高，往往無法治癒，5年生存率僅為36%-54%。