外陰惡性黑色素瘤比較少見，但惡性程度特別高。而引起黑色素瘤的原因目前不確切，可能是女性外陰皮膚細胞變性，或者是病毒感染刺激導致。主要是多見於成年婦女，以陰蒂和小陰唇為好發部位。主要的臨床表現就是外陰瘙癢、出血、色素沉著範圍增大，而且在婦科內檢時可看到病灶有明顯的隆起，同時會有色素沉著。一般需要做陰道鏡下的活檢來進行確診，一旦病理確診，就應該立即根據腫瘤的浸潤深度，以及其生長範圍來選擇儘早手術。