外陰黑色素瘤在臨床上是比較少見的。在早期主要表現為外陰瘙癢，局部色素沉著，範圍逐漸增大。而且病灶常位於小陰唇，類似於痣樣，隨著病情發展，可伴有潰瘍。通過取局部組織做病理檢查，可確診。一般治療以手術治療為主，手術範圍的大小與病情有直接關係。術後還要進行輔助的治療，或者對於不能手術晚期的患者，可實行化療。