特發性肺動脈高壓的症狀缺乏特異性，早期通常無症狀，但是在劇烈活動時會感到不適，隨著肺動脈高壓力的升高出現出現全身症狀。呼吸困難是最常見的症狀，多為首發症狀，主要表現為活動後呼吸困難加重。還會出現胸痛，常於活動或情緒激動時發生。還有頭暈或者是暈厥，休息或活動時都會出現。咯血通常為小量咯血，也可能出現大咯血而出現死亡。