由於外陰卡波西肉瘤與艾滋病、人類皰疹病毒8型感染以及自身免疫功能缺陷有關，要做好艾滋病的預防措施，並養成良好的衛生習慣，增強自身免疫力。
（1）養成良好的生活習慣，講究衛生，潔身自好，不濫交，對預防本病有重大意義。
（2）經常運動，適當鍛鍊，增強自身免疫力。
（3）保持心情舒暢，保持積極健康向上的心態。
（4）女性應接種人乳頭瘤病毒疫苗，降低女性宮頸癌前病變的發生率。每年要進行1次婦科體檢。
（5）對高風險人群，如艾滋病患者和長期服用免疫抑制劑者，可進行遺傳諮詢和相關基因檢測。