十二指腸淋巴管瘤常為惡性腫瘤，因此臨床上一旦發現還是建議及時進行手術治療。根據淋巴管瘤的直徑、部位等，可以考慮採取不同的手術方式。如果腫瘤直徑較小，也可以考慮進行局部切除，但是復發的幾率可能較高，適用於年老體弱、不能夠難受大手術的患者。最佳的手術方式可以考慮行胰十二指腸切除術。如果腫瘤直徑較大，也可以考慮行新輔助放化療，待腫瘤直徑縮小或降期後，再給予根治性手術處理。