原發性椎管內腫瘤治療難度高，症狀較輕時，可以採取保守治療，能夠開展手術治療時，儘早進行手術治療。
一、藥物治療
症狀輕或自發性緩解的患者可以保守治療，如應用卡鉑、紫杉醇，並予以反覆、多次身體檢查和MRI複查。
二、手術治療
1、顯微外科手術：一般頸脊髓髓外腫瘤由於頭架的使用，可以取得良好的體位、先進的照明設備及雙極電凝的應用，使手術困難減少。但是高位頸脊髓外腫瘤，因頸部肌肉厚、病變部位深，若顯露不清，操作粗糙，可能損傷頸脊髓及重要的血管，導致呼吸驟停等惡重併發症。顯微外科技術的應用可以預防及減少這些併發症。根據頸部脊髓MRI的檢查，確定切口部位及大小。
2、椎板開窗術：傳統用於腰椎間盤髓核摘除術，將其用於治療頸椎管內腫瘤摘除，目的也是減少椎體後部結構的破壞，保持術後脊柱的穩定性。手術時，患者取俯位或側臥位。單側椎板開窗術將骨窗限制在一側椎板，內側保留棘突及上韌帶，外側保留小關節突，上下咬除的椎板不超過一半，從椎板間隙開窗，上下均不超過半個椎板，窗口的長可達15mm~20mm，寬可達10mm~15mm。將腫瘤分塊切除或完整剝出。若腫瘤縱徑超過一個節段，可順延再開一個窗口切除腫瘤。因術野相對較小，為避免牽拉、推壓脊髓，應儘量在原位分塊切除腫瘤。椎管內腫瘤常見的額為神經鞘瘤和脊膜瘤。大多體積小，僅開一窗即可完成腫瘤切除。為避免損傷脊髓，且採用分塊原位切除的方式為妥。