神經性耳聾表現為聽力下降，可以突然出現，也可以長年累月逐漸出現。可以單耳發病，也可以雙耳發病，雙耳可以先後發病，也可以雙耳同時發病。
聽力下降後，別人說話聽不清楚，經常需要別人重複說話內容，特別在注意力不集中時或噪聲環境下，聽力下降更加明顯。有些人可能會伴有耳鳴或耳悶，耳鳴或耳悶可以先於聽力下降，也可以出現在聽力下降之後。