限制型心肌病的主要表現有活動量的下降、乏力、呼吸困難。它最主要的表現就是右心衰竭的症狀，因為限制型心肌病是以心室壁的僵硬度增加、舒張功能減低、充盈受限而產生的右心衰為特徵的心肌病。患者心房會明顯擴張，隨著疾病的進展左心室的收縮功能會嚴重受損，心腔可以擴張。在體格檢查的時候出現頸靜脈怒張、聽診出現奔馬律、肝臟增大、腹水等表現。