肌萎縮側索硬化是運動神經元病最常見的一種類型，病變累及到皮質椎體細胞、腦幹後組顱神經，脊髓前角細胞和錐體束的不同組合。臨床表現為四肢肌無力和肌肉萎縮，構音不清或吞嚥困難聲音嘶啞等，查體可見四肢腱反射活躍或者減弱，病理反射陽性等。這種病臨床還沒有特效藥物，目前國際上通過的只有利魯唑，國內有研究採用雞尾酒療法治療本病，包括輔酶Q10，丁苯酞和艾地苯醌等藥物，臨床觀察可以延緩疾病的進展，可以應用。