亨廷頓舞蹈症的遺傳方式是常染色體顯性遺傳，這種疾病主要的病變部位在基底節區和大腦皮層，是一種變性疾病。臨床上一般隱匿起病，逐漸進展，典型的臨床表現是舞蹈樣症狀、精神症狀和痴呆。治病基因是it15，位於第4號染色體，其中的三核苷酸重複序列拷貝數異常增多，數目越多，發病年齡越早，症狀越重。這種疾病是呈現完全外顯率，有遺傳基因異常的患者，其後代有一半的發病率。