小兒特發性肺纖維化，主要表現為瀰漫性的肺泡炎，最終可發展成肺纖維化，臨床的症狀有呼吸困難，乾咳，常有杵狀指，小孩往往有胸痛，可見三凹症。生長發育停止，有食慾下降，體重減輕，如果伴有感染，可以出現發燒，咳嗽，咳痰，病變比較急的可能出現呼吸衰竭。胸片可以顯示瀰漫性網點狀的陰影。晚期可以出現蜂窩肺。早期應用糖皮質激素可以減輕症狀。