脂肪動員和分解加速，大量脂肪酸在肝經氧化產生大量乙酰乙酸，B-羥丁酸和丙酮。多數患者在發生意識障礙前數天有多尿、煩渴、多飲、乏力，隨後出現食慾減退、噁心、嘔吐，常伴有頭痛，嗜睡、煩躁不安、呼吸深快，呼吸中有爛蘋果味。病情進一步加重出現失水，嗜睡甚至昏迷。感染誘發酮症酸中毒易被掩蓋病情，少數患者表現為腹痛，酷似急腹症。