顱內脊索瘤是由胚胎脊索結構殘餘組織形成腫瘤，所以稱為脊索瘤，一般發展較緩慢，從起病到發現為3年左右。此類腫瘤一般生長於顱底，即位於鞍區、鞍旁和斜坡，腫瘤發現以後需要儘早進行手術治療。

以前需要經過開顱顯微鏡下手術，因為部位較深，切除較為困難，可能切除程度不滿意，所以患者術後很快出血復發。現在由於經鼻內鏡發展以後，可以通過經鼻、經蝶竇在內窺鏡下切除腫瘤，腫瘤切除程度較多，術後復發較慢，一般效果要比以前經顱手術效果好，部分患者還可以輔助放療延長生存期。