肺動脈高壓的患者可以使用利尿劑以減輕右心室或肺動脈壓力，若患者合併右心功能衰竭，可以考慮使用米力農、地高辛等強心藥，必要時可以給予小劑量抗凝藥物。較常用的降肺壓藥物包括肺血管擴張劑，患者需進行毛細血管擴張試驗，若為陽性可以考慮使用鈣離子拮抗劑，如硝苯地平、地爾硫卓等鈣離子拮抗劑。

此外，臨床較常用的靶向藥包括西地那非、他達拉非等5磷酸二酯酶抑制劑，波生坦、安立生坦等內皮素受體拮抗劑，曲前列尼爾、依前列醇等前列環素類藥物，以及目前臨床上應用較多的吸入製劑，包括一氧化氮等，均可綜合治療肺動脈高壓。