原發性肺動脈高壓是指相對於繼發性肺動脈高壓的原因不明確，或者是沒有其它器官系統疾病但依然表現出肺動脈壓力升高。肺動脈高壓的概念是指肺動脈收縮壓＞30mmHg，或者肺動脈平均壓≥25mmHg。

原發性肺動脈高壓最常見的原因是胎兒出生後，肺血管阻力沒有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小動脈中層厚度沒有退化，比正常小兒厚，導致肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高。原發性肺動脈高壓是排除繼發性症狀後的診斷，目前沒有理想的根治手段。